گروه آسیب‌های اجتماعی آژانس خبری کارآفرینان اقتصاد - مهدی امیری پور: علیرضا معصومی، مدیر عامل انجمن فنیل‌کتونوری ایران در تعریف بیماری pku می‌گوید: فنیل‌کتونوری یا همان پی‌کی‌یو، یک بیماری ارثی است که گاهاً باعث اختلال رشد و تکامل و بروز ضایعات پوستی در بدن کودکان می‌شود و مهم‌ترین تأثیر این بیماری، ضرورت استفاده از رژیم خاص غذایی دارای محدودیت شدید استفاده از پروتئین در رژیم غذایی آن‌ها است.

وی خواستار توجه سازمان غذا و دارو به کودکان مبتلا بهpku شد و اذعان کرد: غذای مورد نیاز این بیماران، باید به دور از بروکراسی‌های اداری در سازمان غذا و دارو در شمار داروها قرار گیرد تا سازمان‌های بیمه گر بتوانند در پرداخت هزینه‌های غذای این کودکان که دارو است کمک کنند.

معصومی اعتقاد دارد که Phenyl Keton Uria( مخففpku)، یک بیماری خاص است و باید از سوی صندوق بیماران خاص و صعب العلاج حمایت شوند.

مدیر عامل انجمن فنیل‌کتونوری ایران درباره حمایت سازمان‌ها از بیماران مبتلا به فنیل‌کتونوری گفت: برای حمایت از بیماران مبتلا به فنیل‌کتونوری می‌توان کمیته ای متشکل از سازمان بهزیستی،وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو و انجمن پی کی یو و صندوق بیماران خاص تشکیل داد.

آبان ماه سال ۱۴۰۰ بود که جمعی از خانواده‌های بیماران مبتلا به pku  برای نخستین بار پویشی را در سامانه فارس آژانس خبری کارآفرینان اقتصاد ایجاد کردند. به گفته ایجاد کنندگان این پویش مردمی، بیماران pku که اغلب کودکان هستند تا پایان زندگی خود نمی‌توانند انواع گوشت‌ها، لبنیات، حبوبات، خشکبار، غلات (حتی نان)، مغزها و... را مصرف کنند؛ بلکه باید از غذاهای رژیم و خاص استفاده کنند.

همین علتی بود تا خانواده این کودکان بیمار از وزارت بهداشت بخواهد تا در زمینه وارد کردن دارو و تهیه غذاهای مخصوص و حمایت‌های مالی به دلیل گران بودن رژیم غذایی این بیماری حمایت کند.(اینجا بخوانید)

منعی برای واردات مواد غذایی‌کودکانpku وجود ندارد

پس از راه اندازی این کمپین وزارت بهداشت در جوابیه‌ای به آژانس خبری کارآفرینان اقتصاد نوشت: «در مورد محصولات بیماران خاص نه تنها منعی برای واردات مواد غذایی مورد نیاز وجود ندارد بلکه تمهیدات لازم برای تسهیل در امر واردات آنها پیش بینی شده است. قیمت مواد غذایی بالاخص غذاهای خاص با شیوع کووید ۱۹ در جهان دو تا سه برابر افزایش یافته است. با توجه به عدم تخصیص ارز ترجیحی، قیمت تمام شده واردات برای این گروه از مواد غذایی بالا است.»

در ادامه این اطلاعیه وزارت بهداشت تأکید کرد که پیشنهادات تخصیص یارانه ریالی برای تولید کنندگان داخلی این محصولات جهت ارتقاء کیفیت محصولات تولیدی جهت رفع بخشی از مشکلات این بیماران در دستور کار سازمان قرار خواهدگرفت.

نامه دفتر رئیس جمهور به سازمان غذا و دارو

دفتر نهاد ریاست جمهوری نیز در پاسخ نامه خانواده بیماران pku به سازمان غذا و دارو نامه نوشت. روح الله بیات، مدیر کل رسیدگی به شکایت و درخواست‌های مردمی رییس جمهور خطاب به بهرام دارابی رئیس سازمان غذا و دارو، نوشت: «به پیوست نام جمعی از خانواده های بیماران فنیل کتورنوریا(بیماری متابولیک)، تقدیمی به رییس جمهور محترم، مبنی بر درخواست تأمین داروهای درمانی(Playnziq__perik unil_NEophe) به شرح در متن ارسال می‌گردد.»

 تولد سالانه ۴۰۰ نوزاد مبتلا بهpku در ایران

محمود کلایه، رئیس گروه  توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی کشور به فارس گفت: چنانچه تشخیص بیماری این کودکان به موقع انجام شود، پیشگیری از ایجاد معلولیت ذهنی جلوگیری می‌کند، به همین خاطر اهمیت زمان غربالگری بسیار بالاست.

وی درباره آمار واقعی بیماران مبتلا به pku  در کشور، خاطرنشان کرد: در حال حاضر ۲۹۰۰ از این کودکان در کل کشور وجود دارند که تحت پوشش سازمان بهزیستی قرار دارند.این کودکان تا ۲ سالگی از شیرهای رژیمی استفاده می‌کنند، پس از ۲ سالگی هم باید غذاهایی استفاده کنند که مخصوص بیماران فنیل کتونوری است.

این مقام مسئول در سازمان بهزیستی به کمک‌های این سازمان متولی معلولان اشاره کرد و گفت: با توجه به حساسیت غذا و درمان این کودکان، سازمان بهزیستی به طور سالانه اعتباری را برای کودکان در نظر گرفته است. در بحث تغذیه تا سال ۱۴۰۱ برای هر کودک مبتلا بهpku  معادل ۴میلیون تومان به طور سرانه از طریق بهزیستی در اختیار استان ها قرار داده می‌شد و برای درمان نیز ۲ میلیون و ۴۰۰ هزار تومان به این کودکان پرداخت می‌شد.

به گفته کلایه سالانه به طور میانگین۳۰۰ تا ۴۰۰ نوزاد مبتلا به بیماری PKU در ایران متولد و نرخ شیوع آن ۱ در ۵هزار موالید است.(اینجا بخوانید)

غذای کودکان نرسد معلول می‌شوند

وی میزان معلولیت در میان کودکان مبتلا بهpku را به دنبال عدم دسترسی به غذای رژیمی بالا دانست و تأکید کرد: از ۲هزار و ۹۰۰ نفر از بیمار پی کی یو، حدود ۵۰ درصد دچار معلولیت ذهنی شدید شده اند و حدود۳۵درصد از این بیماران دچار هیچ گونه معلولیتی نیستند.

یوسف رضایی معاون توانبخشی اداره کل بهزیستی استان تهران در گفت‌وگو با فارس با اشاره به اینکه باید سازمان غذا و دارو، غذای رژیمی بیمارانpku را در شمار داروها به حساب آورد، گفت: غذای این بیماران دارویشان است این در سیستم بهداشت و درمان ما تفکیک نشده است. وزارت بهداشت باید غذای این بیماران را به عنوان دارو ثبت کند، اگر این اقدام عملی شود سازمان غذا و دارو موظف است مسئولیت این دارو‌ها را به عهده بگیرد.

وی همچنین بر ضرورت تولید غذاهای رژیمی کودکان pku در داخل کشور تأکید و اذعان داشت: کارخانه‌های صنایع غذایی ما که می‌توانند غذای مخصوص کودکان پی‌کی یو را تولید کنند پای در این عرصه بگذارند. پیشنهاد می‌کنم شرکت‌های دانش بنیان پای کار تولید مواد غذایی این بیماران بیایند و به آن‌ها کمک کنند.

محمدمهدی ناصحی، مدیرعامل سازمان بیمه سلامت کشور نیز با اشاره به حمایت صندوق بیماری‌های خاص و صعب العلاج از بیمارانpku، گفت: در صندوق بیماری‌های خاص و صعب العلاج نیز برای بیماران پی کی یو به طور کامل دیده ایم. جای نگرانی برای بیماران متابولیک وجود ندارد، بیماران پی کی یو و موکوپلی ساکاریدوز (ام پی اس) که شایع ترین گروه متابولیک هستند نیز خوشبختانه خدمات داروهایی بستری و سرپایی را به آن‌ها ارائه می‌دهیم.

محمود کلایه، رئیس گروه توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی کشور در جایی دیگر با ابراز نگرانی بروز معلولیت ذهنی در میان کودکان مبتلا بهpku، عنوان کرد: اگر غذای بیماران مبتلا به pku در زمان خودش به آن‌ها نرسد این کودکان دچار معلولیت ذهنی می‌شوند.

وی با انتقاد از کمبود مواد غذایی رژیمی کودکانpku  در کشور، تصریح کرد: چنین کمبودهایی موجب شده تا خانواده ها دست به واردات مواد غذایی بزنند و براین اساس متحمل هزینه های گزاف شوند.

علیرضا معصومی، مدیر عامل انجمن فنیل‌کتونوری ایران درباره تولید مواد غذایی رژیمی مناسب برای کودکانpku، عنوان کرد: در گذشته شرکتی برای تولید آرد و ماکارونی ویژه کودکان مبتلا بهpku  فعالیت میکرد اما هیچ گاه برای این تولیدکنندگان سود آور نبوده است.

دانش‌بنیان‌ها غذای بیماران pku را تولید کنند

وی با بیان اینکه شرکت های دانش بنیان می‌توانند گوشت‌های رژیمی را برای بیماران مبتلا به pku تولید کنند،ابراز کرد: ۵۴ ماده غذایی در خارج از کشور برای کودکان مبتلا به پی کی یو تولید می شود که این رقم در کشور ما ۷ ماده غذایی است. عملاً باقی‌مانده ماده‌های غذایی را نمی‌توانیم به طور رسمی وارد کنیم بلکه واردات به طور چمدانی و مسافراتی خواهد بود و در گذشته برای این ماده‌های حیاتی با دستگاه‌های دولتی و گمرک اختلافاتی داشتیم.البته در سالهای اخیر این روند نیز به خاطر افزایش نرخ ارز کاهش یافته است.

مدیر عامل انجمن فنیل‌کتونوری ایران گفت: اینجا بچه من که به بیماریpku مبتلا است کاملاً می‌داند که او یک بیمار است و نباید برخی مواد غذایی را مصرف کند اما در کشورهای خارجی این گونه نیست و هر چه بخواهند برای آنها تولید شده است. امروز فرزند من برای چشیدن مزه کباب باید تکه نانی رژیمی را به روغن کباب آغشته کند تا شاید بتواند طعم کباب را بچشد و هیچ گاه بنده هم نتواسته ام برای او گوشت رژیمی خریداری کنم.

بیماران مبتلا بهpku به سبب محدودیت‌های بیماری نمی‌توانند غذاهای دارای پروتئین را مصرف کنند و همواره گرسنه هستند.

این بیماران اسید آمینه‌ای به نام فنیل آلانین در پروئتین شیر مادر، شیرخشک و شیرگاو را نمی‌توانند هضم کنند.

بیماری فنیل‌کتون اوری یا همان پی‌کی‌یو، یک بیماری ارثی است. این بیماری از پدر و مادر به نوزاد منتقل می‌شود و باعث اختلال در رشد و تکامل، ضایعات پوستی در بدن، بور شدن موی سر و بوی نامطبوع عرق و ادرار و .... می‌شود‌. مهمترین تاثیر این بیماری نادر و خاص بر روی کودکان ضرورت استفاده از رژیم خاص غذایی است، چرا که این کودکان تاپایان عمر نمی‌توانند محدودیت شدید پروتئین  در رژیم غذایی دارند.

پایان پیام/